脊髓肌肉萎縮症(spinal muscular atrophy,簡稱SMA) 四歲小男童 插管584 天 勇敢邁向彩色無管人生 高醫團隊溫馨圓夢

Etenews 新聞部主任 徐嘉華 報導

量量是一位來自大陸南京的4 歲小男童，3個月大時父母發現他趴著無法抬頭及手腳無力很少動，6個月大時，在南京被醫師診斷為脊髓肌肉萎縮症(spinal muscular atrophy,簡稱SMA)。10個月起量量雖可靠背坐10分鐘，卻常因呼吸道感染住院，在2歲8個月時，因一次嚴重肺炎住院導致呼吸衰竭，而開始接受氣管插管並使用呼吸器，量量於南京兒童醫院住院期間，醫師雖嘗試拔管4次，但皆失敗。量量父母不忍心讓量量接受氣切手術，在積極學習SMA標準呼吸照護技巧後，帶著插著氣管內管及鼻胃管的量量與呼吸器自行回家照顧1年，但他們心中仍不放棄幫量量尋求拔管的機會。

2016年11月3日，量量母親在大陸SMA病友家長的帶領下來到高醫向小兒神經科鐘育志教授醫療團隊尋求醫療諮詢，得知高醫小兒科鐘育志教授的肌萎縮症團隊與戴任恭教授的兒童胸腔團隊擁有豐富的SMA治療經驗後，重燃為量量拔管的希望，在高醫國際醫療中心及SOS公司專人的安排下，量量終於在今年5月16日抵達高醫兒科加護病房，尋求最先進與完整的治療。

量量入院接受完整的檢查後，發現食物經口吞嚥時會吸入氣管，且併有嚴重胃食道逆流等情形，在住院第7天安排量量接受胃造口與胃底折疊手術，第 19天拔管後，發現有肺塌陷及痰液過多等情形，在醫療團隊的悉心照護，同時配合密集使用非侵襲性呼吸器與咳痰機治療後，肺塌陷與痰液等問題皆獲得改善，並於住院後第28天轉出加護病房，在高醫跨領域兒科團隊：心肺科與加護病房徐仲豪主任，腸胃科施相宏主任，小兒外科張鈺堂主任，神經科梁文貞主任之共同努力下，量量目前每天已不需仰賴插管呼吸，甚至每天可脫離呼吸器超過二個小時，至此，正式結束其584天之”插管人生”，邁向”彩色人生”。

說到脊髓肌肉萎縮症，是一種脊髓運動神經元退化疾病。SMA發生率為萬分之一，其中嚴重型（第1型）的SMA，更是目前世界上嬰兒死亡率最高的遺傳性疾病，早年的存活率大多不超過2年；另外第二型SMA(病友會獨自坐)、第三型SMA(病友會獨自走路)通常在5歲以前就會發病。
SMA病友們臨床上主要是由肌肉無力、進而影響生理功能，隨著肌肉無力的病程進展，逐漸出現慢性呼吸衰竭、吞嚥及營養攝取困難、脊椎側彎及行動能力受限等問題，第1型病友們呼吸、吞嚥等問題更為嚴重。因此，一個完整的SMA醫療團隊必需包括：小兒神經科、小兒心肺科、小兒胃腸科、小兒麻醉科、小兒外科、小兒骨科、小兒復健科、兒童精神科等醫師，兒科護理師、呼吸治療師、營養師、個管師、物理治療師、職能治療師，心理師、社工師及居家護理所之呼吸治療師及護理師等等多專業人員的跨領域合作，病友們方能得到妥善之照護。
近年來在鐘育志教授團隊積極推動SMA病友的標準照護模式（以咳痰機及非侵入性呼吸器來協助肺功能的維護，胃腸及營養的照顧、脊柱側彎手術，關節伸展訓練、行動及居家輔具的提供）下，SMA病友們即使行動力受損，已能大幅提升其生活品質。

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